Синостоз ребер, позвонков, и костей предплечья, радиоульнарный и лучелоктевой

Содержание

Синостоз ребер, радиоульнарный, сагиттальный и лучелоктевой

Синостоз ребер, позвонков, и костей предплечья, радиоульнарный и лучелоктевой
Синостоз является распространенным заболеванием костной системы, характеризующимся сращением костей между собой.

Патология может носить врожденный или приобретенный характер и бывает обусловлена как физиологическими, так и патологическими факторами.

Аномалия нередко возникает на фоне остеохондроза, остеомиелита, бруцеллеза и туберкулезного поражения кости. Синостоз может быть спровоцирован оперативным вмешательством.

Виды синостоза

Обычно синостоз классифицируется по видам в зависимости от причины его возникновения. Но все они могут быть условно разделены на следующие группы:

  1. Физиологический. Развивается в процессе роста человека. Предшественниками синостоза в данном случае обычно выступает синхондрозы, которые характеризуются оссифицированными хрящами в местах соединений костей. Таким образом, возникают соединения между тазовыми костями, крестцовыми позвонками и костями в области крестца. Данные костные соединения неподвижны.
  2. Патологический синостоз — это явление, которое всегда выступает в качестве осложнения на фоне другой патологии.

Последний вид, в свою очередь, подразделяется на несколько подвидов.

Первоисточники патологии

Механизм образования врожденного типа синостоза у малышей остается неизвестным.

Специалисты предполагают, что основой для появления аномалии служит наследственная предрасположенность — если у одного из родителей зафиксирован подобный недуг, то процент вероятности появления болезни возрастает в два раза.

Источниками приобретенной формы заболевания могут стать:

Патологическое отклонение может быть самостоятельным недугом или образовываться на фоне недостаточного или отсутствующего лечения иных аномалий. Отдельные типы синостоза могут совмещаться с другими отклонениями.

В отдельных случаях болезнь является последствием ранее проведенного хирургического вмешательства. В редких вариантах этиология развития заболевания остается неизвестной.

Генетический синостоз

Возникает как следствие частичного или полного отсутствия между костями соединительной ткани. Наиболее частая локализация такой патологии – между лучевой и локтевой костью.

В нормальном состоянии они соединяются специальной тканной мембраной. Более редко встречаются случаи несвоевременного затягивания швов на черепе у детей, а также сращение запястных костей.

Аномалии могут встречаться и в других отделах человеческой костной системы.

Симптоматические проявления

https://www..com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Клиническая картина заболевания различается по месторасположению аномалии.

Изменения в костях предплечья выражаются:

  1. Атрофией области кисти и предплечья, в редком сочетании регистрируется совмещение с гипертрофическими изменениями локтевого сочленения;
  2. Нарушением двигательной способности плеча – при патологии наблюдаются проблемы с самостоятельным обслуживанием и снижение работоспособности;
  3. Ограниченностью свободных движений кистью.

Черепная аномалия представлена:

  • Изменениями формы черепной коробки;
  • Задержкой в психическом и интеллектуальном развитии малыша;
  • Постоянно присутствующими мигренями;
  • Тошнотой с переходом в рвоту;
  • Судорожными состояниями;
  • Непродолжительными потерями сознания;
  • Нарушениями цикличности сна и бодрствования;
  • Постоянной раздражительностью;
  • Необоснованным беспокойством;
  • Косоглазием;
  • Выпиранием глазного яблока за пределы глазницы — экзофтальмом.

Патология Клиппеля-Фейля может сочетаться с иными поражениями и проявляться:

  1. Укороченным шейным отделом;
  2. Нарушением подвижности верхних участков позвоночного столба;
  3. Недостаточным ростом волосяного покрова или их отсутствием в затылочной области;
  4. Расщеплением позвоночника;
  5. Понижением уровня чувствительности кожных покровов;
  6. Приподнятым положением линии лопаток и присутствием крыловидной складчатости;
  7. Сколиозом.

Данный тип патологического отклонения может сопровождаться:

  • Разнообразными пороками сердца;
  • Отклонениями в развитии мочеполового отдела;
  • Волчьей пастью – расщеплением тканей твердого и мягкого неба;
  • Аномалиями пальцев нижних и верхних конечностей;
  • Изменениями в ребрах и почках;
  • Отклонениями в органах дыхания;
  • Изменениями лица.

При любом подвиде заболевания присутствуют постоянные, ноющие боли. Основным источником болезненных ощущений является место деформации костных тканей.

Посттравматический синостоз

Посттравматический синостоз — это заболевание, которое возникает на фоне полученной травмы, вследствие которой были повреждены надкостница, участок костной ткани большого размера или область роста костей. По статистике чаще всего встречается сращение костей предплечья и голени или в межпозвоночном пространстве. Бывает синостоз ребер.

https://www.youtube.com/watch?v=FrxvE8A9MSc

Основной причиной данного вида патологии становится близкое расположение костей друг к другу в месте травмы. Как следствие, активное восстановление тканей приводит к возникновению костной мозоли, которой в нормальном состоянии быть не должно.

Диагностические исследования

При первичном обращении в медицинское учреждение пациент направляется на консультацию травматолога или ортопеда. Специалист проводит сбор анамнеза:

  1. Водробное изучение истории болезни и жизни пациента – для определения первоисточников развития патологического отклонения;
  2. Физикальный осмотр – для выявления симптоматических проявлений основного и сопутствующих дефектов;
  3. Подробный опрос пациента – для получения сведений о клинической картине заболевания.

Искусственно созданный синостоз

Искусственно созданный синостоз – это явление, необходимость в котором возникает во время хирургического вмешательства, целью которого является восстановление работоспособности ноги в голени.

Такой прием позволяет ослабить нагрузку на ногу, перераспределив ее на берцовую кость, давая возможность пациенту нормально ходить в случае травмы. Таким образом образуется компенсаторное увеличение малой берцовой кости под влиянием большей нагрузки.

Пациент сможет в будущем самостоятельно передвигаться.

Такая классификация не позволяет учесть все виды синостозов. В нее не включены патологии, связанные с костными сращениями, причинами которых стали:

  1. Остеомиелит (воспаление костномозгового канала).
  2. Костный туберкулез.
  3. Осложнения после бруцеллеза и брюшного тифа.
  4. Остеохондроз.

Ниже мы рассмотрим еще несколько специфических видов синостоза.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение синостоза, не существует. К общим правилам лишь стоит отнести:

  • правильное ведение беременности;
  • раннее обнаружение и лечение патологий, которые могут привести к развитию основного недуга;
  • консультирование с генетиком, перед тем как пара решит завести ребёнка
  • регулярное прохождение полного медицинского обследования.

Несмотря на то что болезнь трудно поддаётся лечению она, имеет благоприятный прогноз. После хирургического вмешательства и при интенсивных занятиях лечебной физкультурой в послеоперационном периоде можно достичь 100% восстановления функционирования поражённой патологией области. Тем не менее несвоевременная терапия может повлечь за собой инвалидизацию пациента.

В любом случае исход зависит от степени поражения и деформации костей.

Синостоз предплечья

Данный вид патологии иначе называется радиоульнарный синостоз. Его могут обнаружить в любой части предплечья, но наиболее часто он локализуется в ближайшем к плечевой кости отделе. Такое местоположение заболевания обусловлено тем, что лучевая и локтевая кости даже в норме имеют особое строение и близко прилегают друг к другу.

Синостоз может быть разной длины, от 1 до 12 сантиметров. На начальных стадиях развитие патологии проходит латентно. Наиболее ярким признаком синостоза является малая подвижность пораженных костей, становящаяся все больше с развитием болезни.

Сопровождают патологию медленная мышечная атрофия кисти и предплечья. Пациенты с данным диагнозом ограничены в выборе профессиональной деятельности.

Стать ювелиром, стоматологом или освоить любую другую профессию, требующую высокоточных кистевых движений, не получится.

Также одним из признаков синостоза костей считается укрупнение локтевого отростка. Это возникает как следствие компенсации нагрузки. Искривления в предплечье, однако, не происходит, то есть эстетических дефектов не наблюдается.

Пациенты с таким диагнозом не могут делать круговые движения предплечьем, оно неподвижно и слегка развернуто внутрь. Это усложняет процесс самообслуживания, а как следствие, пациент не может:

  1. Взять в ладонь какой-то предмет.
  2. Одеться.
  3. Писать пораженной рукой.
  4. Переносить тарелку и пользоваться столовыми приборами.

Классификация

В зависимости от основной причины возникновения синостоз делится на:

  • врождённый – обуславливается внутриутробными аномалиями строения, а именно такими состояниями, как гипоплазия или аплазия соединительной ткани между срощенными костями. В таких случаях зачастую диагностируют лучелоктевой синостоз, реже слиянию подвергаются черепные швы;
  • приобретённый – зачастую является следствием заболеваний, поражающих кости;
  • физиологический – не имеет под собой патологической основы и возникает во время взросления организма. В норме синостоз формируется в юношеском возрасте, однако под влиянием некоторых болезней такой процесс может ускориться или, наоборот, замедлиться. К подобным недугам стоит отнести гипергонадизм, евнухоидизм и синдром Кашина-Бека;
  • патологический;
  • искусственный – создаётся во время хирургического вмешательства. Это необходимо для ликвидации обширных структурных дефектов костей, а также для предупреждения возникновения ложных суставов. Наиболее часто такую разновидность синостоза создают между берцовыми костями;
  • посттравматический – исходя из названия, формируется на фоне нарушения целостности кости, что произошло на фоне травмы. В подавляющем большинстве ситуаций деформируются кости голени, предплечья и соседние позвонки.

По месту локализации слияние костей имеет несколько видов, например:

  • радиоульнарный синостоз – характеризуется поражением костей предплечья и представляет собой врождённый недуг, при котором происходит сращивание лучевого и локтевого сустава. В таких случаях длина деформации может варьироваться от одного до двенадцати сантиметров;
  • синостоз черепа или краниостеноз – представляет собой довольно редкую патологию, которая диагностируется у одного новорождённого на две тысячи. Примечательно то, что зачастую выявляется у мальчиков и нередко сопровождается врождёнными пороками сердца. Однако подобный тип деформации может выявляться после появления ребёнка на свет. Такая разновидность болезни имеет несколько типов, которые отличаются в зависимости от того, какие швы черепа подверглись сращиванию. Таким образом, выделяют венечный, ламбдовидный и сагиттальный синостоз;
  • синостоз позвонков – это наиболее редкий тип болезни, при котором наблюдается изменение количества шейных позвонков, по сравнению с нормой. В медицине патология больше известна под названием синдром Клиппеля-Фейля. Редко можно встретить синостозы позвоночника с тазом, крестца и копчика;
  • синостоз рёбер – выражается в сращении костей в передней или задней части тела, крайне редко рёбра подвергаются полному слиянию;
  • ламбдовидный синостоз – относится к категории редчайших разновидностей болезни. Выражается в увеличении толщины затылка и расширении большого родничка, что влечёт за собой возрастание объёмов передней части черепа;
  • метопический синостоз – отличается преждевременной активацией процесса слияния лобных костей. В норме такой процесс происходит у малышей до двух лет. Однако при таком недуге слияние осуществляется ещё до появления ребёнка на свет или же сразу после рождения;
  • плечелучевой синостоз.

Диагностика

Чтобы поставить верный диагноз, необходимо провести рентгенологическое исследование. Таким образом удается наиболее точно увидеть места сращения костей.

Терапия происходит в две стадии: консервативную и оперативную. Лечение необходимо начать своевременно во избежание атрофии мышц. Этап консервативного лечения нельзя проводить у детей младше трех лет.

Эта стадия терапии предполагает принятие следующих мер:

Источник: https://medspina.ru/sustavy/radioulnarnyj-sinostoz.html

Синостоз ребер, позвонков, и костей предплечья, радиоульнарный и лучелоктевой

Синостоз ребер, позвонков, и костей предплечья, радиоульнарный и лучелоктевой

В первом случае процесс является природным и не вызывает у человека никакого дискомфорта. Во втором – прогрессирует соответствующая симптоматика с ухудшением качества жизни пациента.

Виды

Синостоз характеризуется сращиванием костей между собой. Его не стоит путать с анкилозом, когда патология развивается внутри сустава или посттравматической консолидацией, возникающей после повреждения соответствующей ткани.

Врачи выделяют несколько основных видов синостоза.

Физиологический

Процесс является естественным и не вызывает у человека никаких неприятных ощущений. Примером физиологического синостоза являются:

  • Кости основания черепа. Со временем они срастаются между собой.
  • Тазовая кость. Изначально она состоит из трех отдельных.
  • Крестцовый отдел. Кость формируют пять отдельных позвонков.

Человек не ощущает процессов формирования физиологических синостозов. Они безболезненны.

Врожденный

Врожденный синостоз – это патологический процесс, который сопровождается сращиванием костей еще в утробе. Основной причиной данного состояния является неправильное развитие (чаще дисплазия) отдельных участков соединительной ткани. Результатом становится сращивание соседних костей.

В практике чаще всего встречается лучелоктевой синостоз или краниостеноз. Последний сопровождается преждевременным сращиванием костей черепа, что ведет к прогрессированию специфической симптоматики.

Другие примеры врожденных синостозов:

  • Синдактилия – сращивание фаланг соседних пальцев руки или ноги.
  • Синостоз ребер. Может протекать бессимптомно. В патологический процесс чаще втягивается первое и шейное ребро (добавочное), которое присутствует не всегда.
  • Синдром Клиппеля-Фейля. Сращивание позвонков преимущественно в цервикальном отделе.
  • Синдром Энтли-Бикслер. Серьезная врожденная патология, которая сопровождается множественными сращиваниями костей.

В зависимости от вида синостоза, может меняться терапевтическая тактика по отношению к конкретному пациенту.

Посттравматический

Отдельный вид патологии. Развивается в местах неправильного сращивания костной ткани. При отсутствии адекватного лечения переломов и возобновления физиологического положения осколков может прогрессировать соответствующая проблема.

Края поврежденных костей начинают регенерировать и соединяются между собой, образуя патологический посттравматический синостоз. Чаще всего страдают позвонки. Другой распространенной локализацией остаются кости голени.

Искусственный

Искусственный синостоз создается врачами с целью устранения определенной патологии. Его используются в процессе хирургических вмешательств для ликвидации больших дефектов кости. С помощью искусственных синостозов можно предотвратить формирование ложных суставов.

Все зависит от конкретной клинической ситуации. Искусственное сращивание костей в основном используют в области голени.

После хирургического вмешательства большая часть физической нагрузки припадает на малоберцовую кость. В процессе реабилитации она компенсаторно увеличивается в диаметре и становится такой же, как и большеберерцовая.

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья – форма врожденной патологии. Развивается в любой области соответствующей части верхней конечности, однако, чаще всего в ее проксимальном сегменте. Радиоульнарный синостоз протекает без образования грубых деформаций руки.

Может отмечаться умеренная гипотрофия кисти или увеличение локтевого отростка на соответствующей кости.

Больные с данной формой патологии не могут держать грузы на ладони. Им не под силу осуществлять винтообразные манипуляции. Они стыкаются с трудностями в процессе одевания, им нелегко держать ложку, ручку.

Краниостеноз

Краниостеноз – это преждевременный процесс соединения между собой отдельных костей черепа в местах природных швов.

В результате такой патологии часто меняется конфигурация головы. Она может быть сплюснута по бокам, иметь неправильное характерное выпячивание в области лба. Все зависит от локализации процесса.

Симптомы краниостеноза:

  • Повышение давления внутри черепа.
  • Частичная умственная отсталость.
  • Боль головы.
  • Диспепсия, проявляющаяся тошнотой и рвотой.
  • Косоглазие.
  • Нарушение ритма сна и эмоционального состояния.

Краниосиностоз поддается хирургическому лечению.

Синдром Клиппеля-Фейла

Синдром Клиппеля-Фейла – нечастая патология позвоночника. Сопровождается сращиванием шейного отдела. Может наблюдаться сокращение количества соответствующих позвонков.

Симптомы:

  • Визуальное укорочение шеи.
  • Ограниченность движений в соответствующем отделе позвоночника.
  • Низкая граница оволосения на голове.

На фоне синостоза позвонков могут выявляться другие аномалии развития – волчья пасть, гипоплазия половых органов и тому подобное.

Какой врач занимается лечением синостоза?

Лечением патологического сращивания костей традиционно занимается травматолог или ортопед. Врач проводит комплексное обследование больного и назначает соответствующую терапию в зависимости от особенностей клинического случая.

Иногда поражение костей может сопровождаться патологией внутренних органов. Тогда ортопед отправляет своего пациента к неврологу, офтальмологу, кардиологу и т. д. В зависимости от преобладания поражения той или иной системы, проводится выбор дополнительного специалиста.

Симптомы

Симптоматика синостозов зависит от локализации патологического процесса. Для ульнарного варианта развития проблемы типичными остаются:

  • Ограничение функции пораженной конечности. Пациент не может выполнять винтообразных движений. Ему трудно одеваться, чистить зубы, держать поднос или писать ручкой.
  • Атрофия кисти и предплечья.

Краниостеноз имеет более разнообразную клиническую картину. На фоне поражения костей черепа прогрессирует гипертензия внутри соответствующей полости. Это обуславливает частичное торможение умственного развития. Визуально можно увидеть изменение конфигурации черепа.

Пациенты дополнительно могут страдать от тошноты, рвоты, нарушения двигательной функции глаз. Они иногда выпячиваются (экзофтальм). Типичным симптомом является головная боль, которая плохо поддается традиционному лечению.

Если синостоз поражает ребра, то процесс может протекать без каких-либо признаков. Диагноз иногда устанавливается только при профилактическом медицинском осмотре. Сращивание ребер является случайной находкой рентгенолога.

Клиническая картина синостозов зависит от места поражения и объемов функциональной активности, вовлеченных в патологический процесс структур.

Лечение

Терапия соответствующей проблемы довольно сложная и не всегда эффективная. Она также зависит от локализации патологического процесса.

Синостоз радиоульнарного типа лечат с помощью следующего набора процедур:

  • Гипсовые повязки, которые накладывают для коррекции формы конечности.
  • Массаж пораженной руки.
  • Специализированные упражнения для укрепления мышц предплечья.

Одним из вариантов лечения проблемы является оперативное удаление дефекта. Однако такое вмешательство может проводиться только после курса консервативной терапии. Она должна занимать не менее 10 месяцев.

Краниостеноз предусматривает оперативное вмешательство в раннем возрасте. Консервативная терапия не может обеспечить хороших результатов оздоровления.

Сращивание отдельных позвонков устраняется с помощью физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа, использования медикаментов с обезболивающим эффектом. Допускается применение оперативного вмешательства. Предварительно проводится оценка целесообразности такого варианта терапии.

цель врачей во всех случаях синостозов – восстановить функциональную активность пораженных участков тела. При серьезной деформации лучше всего помогает хирургическое лечение.

Осложнения

Синостоз может быть причиной для возникновения вторичной патологии. При сращивании лучевой и локтевой костей прогрессирует ухудшение микроциркуляции в зоне кисти, что сопровождается ее атрофией.

Патология позвоночника ведет к сколиозу, кривошее, нарушению дыхания. Повышается риск развития пневмоний.

Осложнения в основном развиваются очень медленно и не у всех пациентов. Своевременная диагностика и адекватная терапия способствуют снижению риска возникновения соответствующей проблемы.

Существует ли профилактика?

Специфической профилактики синостоза не существует. Врачи выделяют несколько общих рекомендаций, которые помогут снизить риск развития соответствующей проблемы:

  • Ведение беременности согласно правилам.
  • Ранняя диагностика любых проблем с костями.
  • Ограничение травм и экстремальных физических нагрузок.
  • Регулярный контроль самочувствия и прохождение медосмотра.

Синостоз плохо поддается лечению. Тем не менее прогноз для пациентов положительный. При оперативном вмешательстве и адекватном реабилитационном периоде с активной работой над пораженными областями можно полностью восстановить функциональную активность втянутых в процесс структур.

Источник: https://ortopediya.pro/kosti/sinostoz.html

Что такое синостоз

Синостоз ребер, позвонков, и костей предплечья, радиоульнарный и лучелоктевой

В организме человека кости могут соединяться между собой разными способами. Наиболее распространено подвижное соединение в виде суставов.

Именно они обеспечивают такое многообразие движений, которое доступно здоровому человеку. Также встречаются малоподвижные соединения костей – синдесмозы.

Они нужны для укрепления суставов и ограничения их патологической подвижности. При этом между костями появляется прослойка из плотной соединительной ткани.

Неподвижное сращение между собой двух или нескольких соседних костей с помощью костной ткани называется синостозом. Этот процесс может быть врожденным или приобретенным, соединение костей вызывается естественными причинами или различными патологиями.

В соответствии с причинами и степенью сращения выбирается индивидуальное лечение. Но чаще всего физиологический синостоз не доставляет никаких неприятных последствий и не требует исправления.

К этому явлению не относится процесс сращивания костей в суставах – анкилоз, а также естественное срастание кости после перелома.

Синостоз черепа

Раннее срастание черепных швов встречается у одного из 2 тысяч новорожденных. Чаще всего такой синостоз обусловлен наследственными заболеваниями.

Если сращение развилось во время внутриутробного развития, наблюдаются сильные деформации головы, приводящие к серьезным проблемам в функционировании головного мозга.

Замедление роста головы часто приводит к повышению внутричерепного давления, нарушению психического развития. Возникают головные боли, бессонница, судороги.

В зависимости от того, какие швы подверглись патологическому сращению, можно выделить несколько разновидностей краниосиностоза.

  • Сагиттальный синостоз, или скафоцефалия, проявляется в сужении черепа с боков. Голова увеличивается в передней части и в области затылка. Чаще всего такая патология наблюдается у мальчиков.
  • Брахицефалия, или коронарный двусторонний синостоз, – это сращение венечного и ламбовидного шва, при этом голова увеличена в поперечном направлении. Характеризуется патология развитием широкого плоского лба. Встречается чаще всего у девочек и сопровождается другими генетическими аномалиями развития.
  • Тригоноцефалия, или метопический синостоз, характеризуется развитием треугольной формы головы. Случается такое из-за преждевременного срастания лобных костей. Обычно эти швы у ребенка зарастают к 2 годам. Но если это происходит сразу после рождения, может измениться форма черепа.

Врожденный синостоз костей предплечья сильно ограничивает подвижность руки

Костей предплечья

Одной из самых распространенных видов патологии является лучелоктевой синостоз. Сращение костей предплечья происходит чаще всего в их проксимальном отделе, то есть около локтевого сустава. Оно может занимать расстояние от 1 до 12 сантиметров.

При нормальном развитии в этом месте находится мембрана из соединительной ткани. Она обеспечивает малоподвижное соединение костей. А их полное сращение сильно ограничивает движения в локтевом суставе.

Пациенты не могут вращать кистью, им сложно удерживать предметы в ладони, самостоятельно одеваться или держать ложку.

Чаще всего такое состояние врожденное, возникает в основном у мальчиков справа. Очень важно начать лечение до достижения ребенком возраста 2-3 лет. Назначаются поэтапные гипсовые повязки, ЛФК, массаж.

Если патология не устранена к 4-5 годам, применяется хирургическая операция.

Эффективны в этих случаях также аппараты Илизарова, которые позволяют не только избежать повторного сращения костей, но создают условия для тренировки мышц.

Врожденное или приобретенное сращение костей предплечья может приводить к развитию ульнарного синдрома, то есть, к нарушению функций локтевого нерва. Эта патология характеризуется онемением в кисти, ограничением подвижности пальцев, мышечной атрофией, частыми болями.

Наиболее распространенная форма синостоза позвоночника наблюдается при синдроме Клиппеля-Фейля

Позвоночника

Сращение позвонков часто случается вследствие дегенеративно-дистрофических процессов.

Когда межпозвоночные диски разрушаются и не могут обеспечивать амортизацию при движениях, между позвонками нарастает костная ткань.

Это нужно для того, чтобы избежать травмирования спинного мозга, сосудов или нервных корешков. Чаще всего такое случается в области шейного или поясничного отделов, так как они самые подвижные.

Также прочитать:Операция при синдактилии пальцев ног Врожденный синостоз позвоночника бывает редко. В основном патология сопровождается другими аномалиями скелета или внутренних органов. При врожденном сращении позвонков может произойти сужение спинномозгового канала и ущемление нервных корешков. В этом случае наблюдаются такие симптомы: судороги, онемение конечностей, боли в спине.

Среди врожденных заболеваний позвоночника можно выделить синдром Клиппеля-Фейля. Это сращение шейных позвонков или даже уменьшение их количества до 4-5. Заболевание передается по наследству и связано с генетическими аномалиями. Проявляется оно в сильном уменьшении длины шеи и ограничении ее подвижности.

Больной не может поворачивать голову, наклонять ее. Наблюдается также замедление роста волос на затылке. Особенно тяжело протекает эта патология, если сопровождается другими генетическими аномалиями развития.

Может наблюдаться кривошея, сращение или недоразвитие пальцев, вальгусная деформация стоп, недоразвитие почек или пороки сердца.

Причины

Синостоз встречается у каждого человека в связи с возрастными изменениями. Это происходит в тех местах скелета, кости в которых при рождении соединены хрящевой тканью.

Такое можно наблюдать у грудных детей при сращении костей черепа. Физиологический синостоз – это сращение позвонков в крестцовом отделе позвоночника, а также неподвижное соединение трех тазовых костей в одну.

Такие явления считаются нормой и не приводят к негативным последствиям.

К физиологическому синостозу относится сращение костей черепа, которые у новорожденных соединены подвижно

Большинство патологических случаев синостоза связаны с наследственными аномалиями строения скелета. Врожденный синостоз может быть вызван патологиями хрящевой ткани или генетическими заболеваниями.

При этом нарушается нормальное развитие скелета и формирование границ между костями. К таким аномалиям относят сращение костей черепа, запястья, пальцев или ребер. Но этот процесс может быть также приобретенным.

В этом случае его вызывает одна из этих причин:

  • травма, связанная с повреждением костной ткани, надкостницы или хряща;
  • остеомиелит;
  • дегенеративно-дистрофические процессы в позвоночнике;
  • заболевания эндокринной системы;
  • туберкулез костей;
  • осложнения после бруццелеза или брюшного тифа.

Патологическое сращение костей предплечья сильно ограничивает подвижность руки

Диагностика и лечение синостоза

Синостоз ребер, позвонков, и костей предплечья, радиоульнарный и лучелоктевой

В своей практике хирургам нередко приходится сталкиваться с таким понятием, как синостоз. Это полное или частичное непрерывное сращение костей из-за чрезмерно разросшейся костной ткани. Наиболее частые локализации: череп, предплечье, голень, позвоночные отделы. Внешне пациенты имеют характерные признаки, которые подтверждаются рентгеном.

Что называют синостозом?

Неподвижное сращивание костей называется синостозом. Дополнительно образованная костная ткань заполняет место в суставе, предназначенное для соединительной ткани.

В процесс могут вовлекаться 2 и более костные структуры. Развивается из-за патологических состояний и по естественным причинам.

Хирургическое лечение, закрепленное консервативными методиками, дает благоприятный прогноз. Отсутствие терапии ведет к инвалидизации.

Виды: как классифицируют болезнь?

Синостоз подразделяется на 2 большие группы:

  • Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
  • Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.

Синостоз, как болезнь, подразделяется на виды следующим образом:

ФормаЛокализацияКак образуется?Что происходит?
ВрожденнаяКостные структуры черепаВнутриутробноКостная ткань разрастается на месте соединительнотканных элементов.
Промежуток между локтевой и лучевой костями
Верхний отдел позвоночника
ПосттравматическаяПозвоночникПоявляется после травмыОстеобласты избыточно синтезируют костную ткань
Голень
Предплечье
Формируется костная мозоль
ИскусственнаяГоленьСоздается при операции на голениУтолщается малоберцовая кость
Возобновляется утраченная функция

Почему развивается патология?

Болезнь полностью не изучена, но генетический фактор имеет место.

Причины появления синостоза различны и до конца не изучены. Для патологического состояния характерна полиэтиологичность.

Доказано, что наследственность играет ведущую роль. При диагностировании патологии у одного из родителей, вероятность проявления у новорожденного составляет до 100%.

На долю внутриутробных аномалий приходится 2/3 случаев, но различают ситуации, когда синостоз является приобретенным.

К факторам, провоцирующим формирование синостоза, относят:

  • травмы, переломы, нарушающие естественную целостность;
  • трещины в хряще или надкостнице;
  • перенесенный остеомиелит;
  • туберкулез костной ткани;
  • дегенеративно-дистрофические изменения в позвоночнике;
  • бруцеллез;
  • брюшной тиф;
  • повреждение локтевого сустава;
  • расстройства эндокринной системы.

Симптоматика: как распознать болезнь?

Пациенты с синостозом имеют типичную внешнюю симптоматику. При наружном осмотре заметно слияние костей или другие деформационные изменения. Клиническая картина зависит от локализации и особенностей патологии:

ВидыОсобенностиСимптомы
Синдром Клиппеля-ФейляВрожденная аномалия позвоночникаКороткая шея
Ограниченная подвижность шеи
Наследуется по аутосомно-доминантному типуСниженный рост волос на затылке
Сопутствующие аномалии: порок сердца и легких, расщепление челюсти, дефекты лица
Радиоульнарный синостозВрожденное сращение костей предплечьяНевозможность пассивной и активной ротации
Гипертрофия локтевого сустава
Чаще возникает в проксимальной зонеТрудно принимать на ладонь вещи
Ограничение трудоспособности: сложно держать ложку, одеваться
Длина заращения достигает от 1 до 10 смКости предплечья установлены в позе пронации
КраниостенозПреждевременный синостоз костей черепаДеформации черепа: брахицефалия, тригоноцефалия, скафоцефалия
Уменьшение объема черепной коробки
Ранее заращение швовВнутричерепная гипертензия
Нарушения сна: бессонница, трудности засыпания, короткие сны
Менингеальные симптомы
Судороги
Косоглазие
Экзофтальм
Ламбдовидный синостозЗарастают ламбдовидные швыУвеличивается толщина затылка
Расширяется большой родничок
Возрастает объем передней части черепаВнутричерепная гипертензия

Методы диагностики

Все методы доступны и эффективны.

Несмотря на то что пациент с синостозом имеет характерный внешний вид, ему назначают обследование у хирурга. Врач уточняет жалобы, проводит осмотр и пальпацию патологической зоны.

Для подтверждения диагноза выполняют комплекс инструментальных обследований. Ведущее значение имеет выполнение рентгена в разных проекциях.

Синдром Клиппеля-Фейля подтверждают рентгенографией шейно-грудного отдела позвоночника.

При краниостенозе малышей осматривает невролог и нейрохирург, обязательно проводят консультацию офтальмолога. С помощью инструментальных методик выявляют проявления повышения внутричерепного давления, оценивают внутримозговые структуры. Для исключения сердечных пороков консультируют малыша у кардиолога. Алгоритм обследований включает следующие процедуры:

  • краниометрия;
  • рентген;
  • осмотр глазного дна;
  • ультразвуковая венография;
  • УЗИ сердца;
  • КТ;
  • МРТ.

Радиоульнарный синостоз выявляют рентгенологическим снимком локтевой и лучевой кости.

Как проводится лечение?

Направление терапии хирурги устанавливают в зависимости от локализации и выраженности симптомов. Чаще лечение проводят комплексно.

При синдроме Клиппеля-Фейля, выраженном и мешающем дефекте, хирургическим путем удаляют верхние ребра. При ущемлении нервных окончаний, развитии радикулитов в терапию подключают обезболивающие препараты и НПВП.

Из анальгетиков наиболее популярны: «Анальгин», «Кофальгин», «Парацетамол». Противовоспалительные медикаменты включают:

  • «Индометацин»;
  • «Вольтарен»;
  • «Целебрекс»;
  • «Мелоксикам».

Краниостеноз лечат хирургическим способом еще во младенчестве. Для этого вскрывают заросшие швы. Выраженные изменения формы черепа являются показанием к реконструктивной пластике. Синостоз предплечья до 3-х лет лечат консервативно.

Применяют гипсовые повязки, лечебную гимнастику, массажи. Руку располагают в суппинаторной позиции. Терапия длится до 10-ти месяцев. Корригирующие повязки меняют 2 раза в месяц.

С 4-х до 6-ти лет — оптимальный возраст для корригирующей операции.

Методы профилактики и прогнозы

Профилактические меры по предотвращению синостоза сводятся к следующим общим правилам:

  • регулярное обследование ортопеда и хирурга при травмах;
  • своевременное обращение к врачу при обнаружении заболеваний, ведущих к синостозу;
  • консультирование генетика накануне зачатия;
  • правильное ведение беременности.

Консервативные методы помогают предотвратить дальнейшую вторичную деформацию. В реабилитационный период для скорейшего восстановления в терапию включают проведение массажей, лечебной гимнастики, физиотерапии.

При синостозе предплечья в 25% случаев после паллиативных операций возможны рецидивы и повторные сращения. Для предупреждения нежелательного прогноза применяют вариации аппарата Илизарова, обеспечивающего правильное положение пронаторов и супинаторов.

Запоздалая терапия ведет к инвалидизации.

Источник: http://EtoSustav.ru/zabolevania/obshee/sinostoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.